Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей ранняя диагностика и лечение в группах риска. Надпочечниковая недостаточность НН состояние, вызванное дефицитом гормонов коры надпочечников кортизола и альдостерона. В результате недостаточности кортизола наблюдаются слабость, вялость, заторможенность, судороги и потеря сознания, снижение артериального давления АД, пигментация кожных покровов бронзовая кожа, потеря веса. Большинство симптомов не являются специфичными. Единственным специфичным симптомом является гиперпигментация кожных покровов, но этот симптом может быть слабо выражен. Недостаточность гормонов коры надпочечников представляет непосредственную угрозу для жизни. Выделение пациентов в группы высокого риска по развитию НН обеспечивает повышенное внимание врачей в отношении этой патологии и, как следствие, своевременную диагностику и лечение, которые позволяют сохранить жизнь и создать условия для нормального развития ребенка. Вторичной НН называют состояния, связанные с дефицитом гормона гипофиза адренокортикотропного гормона АКТГ, стимулирующего выработку кортизола в надпочечниках. Вторичная НН может развиться, например, у детей с врожденным дефицитом гормона роста, а также после оперативного лечения опухолей гипоталамо гипофизарной области. В случае вторичной НН клинические проявления связаны с дефицитом кортизола, но не альдостерона. НН любой этиологии жизненно опасна. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев НН у детей вызвана наследственными синдромами. Известно более двадцати наследственных заболеваний, которые приводят к развитию НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности табл. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода. НН на данный момент. НН или любым другим наследственным заболеванием табл. Грейвса диффузным токсическим зобом. В первую очередь речь идет об АПС 1 го типа и Х АЛД. Вторым симптомом в большинстве случаев является гипопаратиреоз. Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' title='Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' />Сочетание хронического кандидоза с гипопаратиреозом уже позволяет поставить диагноз АПС 1 го типа. Москва, большинство более 7. АПС 1 го типа, что было установлено путем молекулярно генетического анализа. Это значит, что у подавляющего большинства детей с гипопаратиреозом в дальнейшем разовьется первичная НН. Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' title='Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' />Хроническую острую надпочечниковую недостаточность. Этиопатогенез Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность. Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную. Книги Крефло Доллара далее. Скачать бесплатно реферат Хроническая почечная недостаточность СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. Период времени между манифестацией гипопаратиреоза или других симптомов АПС 1 го типа и дебютом НН может составлять до нескольких десятков лет. Пациент с диагнозом АПС 1 го типа в любом возрасте остается в группе высокого риска по развитию НН, о чем должны быть предупреждены сам пациент, его семья и семейный врач. Для пациентов с АПС 1 го типа НН одна из основных угроз для жизни при неадекватном или несвоевременном лечении. Тяжесть проявлений поражения центральной нервной системы ослабляет бдительность врачей и родителей в отношении развития надпочечниковой недостаточности, что приводит к неадекватной заместительной терапии и усугублению состояния ребенка. Пациент с Х АЛД любой формы или член его семьи, у которого диагноз установлен на доклинической стадии, подлежат регулярному контролю показателей функции надпочечников кортизола, АКТГ, ренина, калия, натрия, глюкозы. Задача эндокринолога диагностировать НН на доклинической стадии или на этапе начальных клинических проявлений слабость, утомляемость, пигментация. Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть. Хроническая надпочечниковая недостаточность недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм клинический синдром, обусловленный. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. Читать реферат online по теме Острая надпочечниковая недостаточность. Раздел Медицина, физкультура, здравоохранение, 2372, Загружено. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность 95 случаев. Заболевание. Ведь именно в состоянии стресса внезапно манифестирует острая НН, которая может оказаться фатальной для пациента. Отсутствие адекватного повышения кортизола менее 5. АКТГ признак субклинической НН. Кортизол исследуется через 1. Лабораторные показатели в диагностике НН. АКТГ в плазме крови. АКТГ синактеном. Высокий уровень калия на фоне низкого уровня натрия типичные биохимические изменения, которые наводят в первую очередь на мысль о первичной НН. Но анализ крови в острых ситуациях часто проводится уже на фоне инфузионной терапии, что может затруднять диагностику. Невозможно также оценивать уровень кортизола и АКТГ на фоне терапии препаратами глюкокортикоидов преднизолоном, дексаметазоном, которые часто вводятся в экстренных ситуациях до проведения диагностических тестов. Bolezni-pochek-u-detey.jpg' alt='Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' title='Реферат Хроническая Надпочечниковая Недостаточность' />Однако не всегда даже при регулярных обследованиях удается избежать клинической манифестации, о чем должны быть предупреждены родители или попечители ребенка. Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые различаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростподавляющего и других нежелательных в данном случае эффектов табл. Стартовая доза гидрокортизона назначается из расчета 1. Терапия кортизоном также эффективна и более безопасна в отношении негативного влияния на рост, чем лечение синтетическими аналогами глюкокортикоидов преднизолоном, дексаметазоном, однако кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 1. Р гидроксистероиддегидрогеназа 1 го типа, активность которого может различаться у разных людей, более того у одного и того же человека в разные возрастные периоды. Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применение препаратов с более продолжительным периодом полувыведения преднизолона, дексаметазона 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,2. Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления, субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок. Заместительная терапия минералокортикоидами. Заместительная терапия минералокортикоидами флудрокортизоном необходима в большинстве случаев первичной НН. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достижения минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно к плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто ведет к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной НН, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с флудрокортизоном. Очень важно объяснить родителям и пациенту эту необходимость в дальнейшем, а также контролировать уровень калия, натрия и активности ренина плазмы, чтобы не пропустить момент, когда необходимо назначать флудрокортизон, и не допустить развития сольтеряющего криза. Кроме того, клиническими симптомами передозировки минералокортикоидов являются отеки, особенно в области лица, артериальная гипертензия, беспокойный сон и головные боли, что также является показанием для снижения дозы. Повышение дозы флудрокортизона может потребоваться летом у пациентов, проживающих в жарком климате, в связи с тем что недостаток альдостерона приводит к повышенному выведению натрия через потовые железы. Во время беременности потребность в минералокортикоидах, как правило, возрастает, возникает необходимость в повышении дозы флудрокортизона, при этом показатель уровня активности ренина плазмы в состоянии беременности неинформативен и не должен служить критерием для коррекции дозы, поскольку значительно повышается и у здоровых беременных женщин. В дальнейшем есть два возможных варианта ведения пациента тщательное наблюдение со стороны родителей и врача, контроль состояния и показателей функции надпочечников или назначение постоянной заместительной терапии в низких дозах.